特色医疗

血液病的诊断与治疗

来源:血液内一科   发布时间:2013-10-10    点击数: 3857

    10余年来,血液科在王薇娜主任带领下,在原有特色专业基础上形成了以止血与血栓、多发性骨髓瘤、白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症及骨髓增值性肿瘤为主的科室特色专业,在辽西地区具有重要影响力。
1、 止血与血栓 ITP是临床上最常见的出血性疾病,其发病多数情况下是因为体内产生了血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度清除所致。我们和国外学者又相继提出了ITP的免疫失耐受学说和细胞免疫学说。上述研究结果较好地解释了部分患者的免疫发病机理。以王薇娜主任为首的ITP研究团队近年来对ITP患者免疫异常的发病机制及可能的干预措施进行了系统深入的研究,对特发性血小板减少性紫癜的治疗个体化,根据患者年龄、疾病类型、严重程度等采取不同的治疗方案,取得了一系列治疗成果,如免疫抑制剂联合美罗华(CD20)治疗取得了可喜的效果。
2、  白血病王薇娜主任在白血病的生物学特性、耐药与逆转等多个领域方面具有非常深的研究及见解。近年来应用流式细胞术对血细胞包括白细胞、红细胞和血小板的多种膜蛋白表达与其相关生物学行为,包括细胞活化、细胞增殖、细胞凋亡、耐药等进行了广泛深入研究。通过该研究加深了对急性白血病发病机制的认识,进一步掌握了该疾病的临床规律,提高或改善了诊治水平。
3、 再生障碍性贫血 我科收治再生障碍性贫血病例上百例,有着丰富的诊断治疗经验,如再生障碍性贫血分重型和轻型两类。前者往往以感染、出血为主要表现,伴有贫血。后者主要以贫血为主,伴有不同程度的感染和出血。其诊断依据临床表现、体检和实检室检查,体检可见贫血和出血的表现,淋巴结及肝脾不大。实验室检查往往表现为血常规示全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞比例增多。骨髓穿刺示全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞比例增多,产生血小板的巨核细胞减少或缺如。骨髓活检示造血面积减少。由于骨髓造血分布的不均一性,往往需要多部位骨髓穿刺才能了解全身骨髓造血情况。骨髓核素扫描可了解患者的整体骨髓造血情况。近20年再生障碍性贫血的治疗有了重大突破。轻型患者以免疫抑制剂如环孢素A、雄激素及中药综合治疗为主,重型患者的治疗主要包括异基因骨髓移植、免疫抑制剂如环孢素A和抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白。有条件进行移植者,移植前要尽量少输血,尽早进行移植,成功者有望治愈。单一免疫抑制剂治疗有效率可达50%,联合两种免疫抑制剂、雄激素、造血刺激因子及中药有效率可达70%-80%。由于免疫抑制治疗起效较慢,有必要对患者给予成分输血、抗感染等对症支持治疗。
4、 淋巴瘤是以恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、成人急、慢性淋巴细胞白血病等恶性淋巴细胞增殖性疾病于WHO2001年分类统称为淋巴瘤。我科根据患者的病理类型、分期、预后评分等设计规范化基础上的个体化治疗策略和方案,进行包括常规化疗、免疫化疗、强烈化疗的综合治疗。采用CD20单抗联合强化治疗(免疫化疗) B细胞NHL患者的预期5上无病生存达到60%以上,对于预后很差的T细胞NHL采用强烈化疗诱导后去自体造血干细胞移植患者的5年无病生存也达到40%以上。对多发性骨髓瘤的诊断水平已达到国际先进水平。我科于2003年起应用万柯联合化疗作为年龄≤60岁患者的一线治疗的一部分,设计了规范化方案进行前瞻性临床研究,完全缓解率则达到60%以上,已达到国内先进水平。另外对成人急性淋巴细胞白血病治疗通过十几年的研究,探索出了一套完整的规范诱导缓解、早期序惯强化治疗,完成整体治疗的患者5年无白血病生存(LFS)达到60.5%±12.5%。这是国内迄今最系统的一套治疗成人ALL的方案。